비포합형 고 빌리루빈혈증

목차

1) 빌리루빈 과잉 생성

2) 운반 장애

3) 빌리루빈의 간섭취 장애

본문내용

6-20 mg/dL 정도
- 청소년기가 지나서 황달이 나타나며 신경학적 이상은 드물고 혈중 monoconjugate 빌리루빈(BMG)이 증가
- 치료: Phenobarbital이 빌리루빈 농도를 낮추는데 효과적으로 사용됨.
③ 후천성 bilirubin-UGT결핍
- 다양한 약제에 의해 억제: Chloramphenicol, novobiocin, vitamin K에 의해 신생아 황달이 심해지거나 길어질 수 있고 모유에 포함되어 있는 pregnane-3β,20α-diol과 유리지방산도 bilirubin-UGT를 억제
- 갑상선 기능저하증은 bilirubin-UGT의 정상적인 성숙을 방해하여 신생아 황달을 수주 내지 수개월 동안 지속되게 한다.
- 영아에서의 간세포 손상
- 간염이나 간경변증 등 간질환 시

키워드

허혈성 괴사 패혈증 저혈압 저산소증,   간기능 빌리루빈 용혈성 질환,   신생아 영아 지질 황달,   순환적혈구 과형성 전구물질,   운반장애 울혈설 간경변증,   문맥 접합술 문맥 단달,   혈색소 유전자 칼로리 제한,   배설 담즙산 용혈 증후군