해당(glycolysis)

목차

해당 [解糖, glycolysis]

해당의 발견

해당 과정의 상세

해당 과정 이후의 작용

해당에 관여하는 효소와 그 결핍증

1. Hexokinase

헥소키나아제 결핍증

2. Phosphoglucose isomerase

3. Phosphofructose kinase

Phosphofructose kinase 결핍증

4. Aldolase

Aldolase 결핍증

5. Triose phophate Isomerase

Triose phosphate Isomerase 결핍증

6. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase

7. Phosphoglycerate kinase

Phosphoglycerate kinase결핍증

8. Phosphoglycerate mutase

Phosphoglycerate mutase 결핍증

9. Enolase

Enolase 결핍증

10. Pyruvate kinase

Pyruvate kinase 결핍증

※ 참고

본문내용

erase 결핍증
삼탄당인산염 이성화효소 결핍성 빈혈과 관련되어 있습니다.
Triose - isomerase 인산염 결핍
Triose (TPI의) 결핍과 심각한 질병입니다
열성 상속. 주로 초기 증상은 만성적인 뱀 빈혈.
현재와 진보적인 신경학적인 참여가 6 세 30 개월 사이에 시작됩니다. 다른 임상 징후, 횡경막 마비 특히, 환기, 심장 근육 병증 및 감염 민감도 증가를 관찰할 수있다. TPI의 유전자에 위치해있습니다. 염색체 12, 다양한 돌연변이가 발견되었습니다. 태아 진단에 의해 얻을 수 있습니다.
6. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
이 효소는 NAD로 알데히드를 카르복실산으로 산화하는 반응과 카르복실산과 오르토인산을 연결하여 아실-인산을 만드는 반응들 두 반응을 촉매한다.
Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase 결핍증
Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase결핍증
탄수화물을 이용하여 에너지 생산 하는 과정을 무너뜨리는데 관여. 희귀 난치병이다.
7. Phosphoglycerate kinase
1,3-BPG로부터 인산기가 이동하면서 3-PG를 생성하고 이과정에서 ATP가 생성되는데 이를 촉매하는 물질이 phosphoglycerate kinase 이다. (기질수준의 이산화 반응)
Phosphoglycerate kinase결핍증
근육phosphoglycerate 키나제 결핍 (키나제 phosphoglycerate 물려받은 유전성 근육 질환)
빈혈은 적혈구의 파괴로 인해
통풍, 혈중 요산 수준을 증가, 발작, 정신 지체
Myoglobin in the urine Myoglobin
확대 비장
신속하게 감정 변화
실어증
운동 후 근육이 약함
신체 마비의 한 측면
근육 통증
근육 경직
8. Phosphoglycerate mutase
이 효소는 활성자리에 있는 히스티딘을 인산화한 형태로 유지하기 위해서 촉매의 구실을 할 수 있을 정도의 2,3-BPG양을 요구한다.
이 인산기가 그 다음에 3-phosphoglycerate으로 옮겨가서 2,3-BPG을 재구성한다.
Enz-His-phosphate + 3-phosphoglycerate ↔ Enz-His + 2,3-BPG
mutase가 phosphatase(인산가수분해효소)기능을 한다.
Enz-His +２,3-BPG ↔ Enz-His-phosphate + 2-phosphoglycerate
Phosphoglycerate mutase 결핍증
에너지 생산을 위한 탄수화물의 처리를 방해하는 하나의 근육질환 유발. 에너지 생산을 위한 포도당(설탕)을 무너뜨리는데 도움이 되는 Phosphoglycerate mutase 효소의 유전자 결함. 초기 성인기, 어린시절에 운동후 경련, 근육통, myoglobinuria를 나타낸다. 열성 유전이다.
9. Enolase
인글리세르산(PGA)을 인에놀피루브산으로 전환하는 데 관계가 있으며 글리세르산-2-인산을 탈수하여 에놀피루브산-2-인산이 되게 한다. 이 반응으로 고에너지인산 결합이 생성되고, 그 에너지는 다음 단계에서 ATP 생성에 쓰인다. 생물계에 널리 분포하고 효모 및 토끼 근육의 추출액에서 결정화되었다. 효모의 효소로 분자량은 약 6,000, 최적 pH는 7.7이다. 효소가 활성을 띄기 위해서는 마그네슘(Mg2+)·아연(Zn2+)·망가니즈(Mn2+) 등의 2가의 금속이온을 필요로 하고, 칼슘·플루오린·스트론튬 등은 효소의 활성을 저해한다.
Enolase 결핍증
베타 - enolase 결핍증
근육통
운동을 편협
근육 통증
근육의 약점
10. Pyruvate kinase
에너지(ATP)의 생산을 위해 필요한 당분해 경로에 있는 효소이다.
Pyruvate kinase 결핍증
PK 결핍(Hemolytic Disease: Pyruvate Kinase Deficiency)
PK 결핍은 비글과 바센지에서 잘 발생하는 유전성 용혈성 조건이다. 출생 당시부터 존재하지만 대개 3 년령 정도에 임상적으로 인지된다.
초기 단계에선, PK 결핍으로 인한 용혈은 재생혈액으로 대체 될 수 있다. 혈액도말상에는 현저한 재생성으로 나타나지만 환축은 빈혈까지는 아닐 수 있다. 빈혈은 환축이 나이가 들어감에 따라 정도가 심해진다. 이 질환의 말기에는 골수는 거의 고갈되고 반흔조직(골섬유증)으로 대치된다. 이 시기까지 가면, 빈혈은 재생불량성이 되고 생을 마감하게 된다. 이러한 상태를 위한 치료방법은 없다. PK 결핍성 용혈은 비구형적혈구성 용혈(nonspherocytic hemolysis)로 설명된다. 어떤 경우에는, 구형유극적혈구들이 혈액도말 상에 흩어져 있는 것을 발견할 수도 있지만, 항상 일정하게 발견되는 것은 아니다. 구형유극적혈구는 정상보다는 약간 작고, 중심 창백이 결여되어 있고, 짧고 날카롭고 못 모양의 표면 돌출들에 의해 둘러 쌓여있다. 진단은 적혈구 PK 수준을 측정함에 의해서 확진할 수 있다
※ 참고 :
stryer biochemistry
wikipedia encyclopedia
두산대백과사전
http://biotechnology.tistory.com/
http://www.medbio.info/Horn/Time%201-2/carbohydrate_metabolism%20March%202007a.ht
http://blog.naver.com/problem_j?Redirect=Log&logNo=90073941434
http://blog.naver.com/kidarime?Redirect=Log&logNo=100023728226
http://helpline.cdc.go.kr/web/rare/rare_view.asp?cate_nm=%B3%BB%BA%D0%BA%F1%2C%BF%B5%BE%E7%20%B9%D7%20%B4%EB%BB%E7%20%C1%FA%C8%AF&cate_code=4&code=E74.1%20&seq=1&other_name=%C0%AF%C0%FC%BC%BA%20%B0%FA%B4%E7%BA%D2%B3%BB%C1%F5
희귀난치성질환헬프라인,국립보건연구원,질병관리본부
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