[의학] 베체트 증후군[Behcet\'s disease]에 관해

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본문내용

베체트 증후군

구강궤양과
생식기의 재발성 궤양뿐 아니라
안구를 침범하는 다기관 침범질환

베체트 병의 진단 기준

재발성 구강 궤양과 다음 중 2가지
재발성 생식기 궤양
안 병변
피부 병변
Pathergy 시험
(피부 염증성 반응)

유병률, 발병기전

지중해,중동, 그리고 극동 지역의 젊은 남성과 여성에서 발병 (실크로드와 연관)

발병률은 남성과 여성이 비슷함(남>여)

원인과 발병기전은 불명확

병리

혈관염이 주요 병리학적 병변으로 정맥혈전을 생성하는 경향이 있고 , 약 50%의 환자에서 인간 구강점막에 대한 자가항체가 혈청 내에서 발견
호발 지역에서 증후군은 HLF-B5(B51) 동종항원과 연관되어 있음
약 10%의 환자에서 베체트 증후군을 앓고 있는 친척을 갖고 있음

임상소견

재발성 아프타 궤양
피부 병변
안구 병변, 양측성 범포도막염
관절염
위장관계 침범
표층 혹은 심부 말초 정맥혈전증
신경계 침범(5~10%)
검사실소견

재발성 아프타 궤양- 통증을 동반하고, 깊이는 얕거나 깊고 중앙에 노란색의 괴사성 기저부가 있다. 하나 또는 여러 개의 궤양들이 구강 내 어디든지 생길 수 있다. 궤양은 1-2주 정도 지속된 후에 반흔을 남기지 않고 소실된다 . 생식기 궤양은 구강 궤양보다는 드물고, 더욱 특이적이며, 음경귀두나 요도에는 영향을 미치지 않으나 고환반흔을 남긴다.
피부 병변 – 모낭염, 결절성 홍반, 여드름 유사 발진, Pathergy test(+)

키워드

의학,   베체트 증후군