자가면역 용혈성 빈혈

소개글

자가면역 용혈성 빈혈에 대한 보고서 자료입니다.

본문내용

lus influenza) 백신도 필요하다.
자가면역 용혈성 빈혈 환자의 약 50~60%에서 비장절제술 후 좋은 반응을 보인다. 즉 반응을 보이는 환자란 적정 혈색소치를 유지하기 위한 일일 프레드니손 요구량이 15mg 미만인 경우를 말한다. 자가면역 용혈성 빈혈 환자에서 부비장(accessory spleen)의 임상적 역할에 대한 의학정보는 미미하지만, 비장절제술 후에 용혈성 빈혈이 재발하는 환자의 경우 부비장 절제가 권고되고 있다. IgG와 IgM을 함께 갖는 환자나 저온반응 IgG 항체와 온난반응 IgG 항체를 함께 갖는 환자에서 비장절제의 역할은 분명치 않다.
(6) 면역제어 요법(Immunomodulatory therapy)
자가면역 용혈성 빈혈 치료에 흔히 사용되는 면역억제제는 일킬화제(시클로포스파미드, 클로람부실)와 티오퓨린(아자티오프린, 6-머갑토퓨린)이 있다. 이 약물들의 기전은 B세포와 T세포 모두가 관여하는 면역계를 억제하는 것이다.
이러한 면역억제제에 의한 조기 부작용으로 골수억제, 면역반응장애 특히 T세포가 매개하는 면역에서 나타난다. 시클로포스파미드를 장기 투여하게 되면 난소와 고환의 기능이 손상되고 수년이 경과한 후에는 급성 골수성 백혈병이 발생할 수 있다. 시클로스포린 단독 혹은 프레드니손과 병합하여 투여할 때 좋은 결과를 기대할 수 있다.
(7) 리툭시맙(Rituximab)
리툭시맙은 키메라 항CD20 단클론항체로서 자가면역 용혈성 빈혈 치료에 사용되고 있다. 발열, 호흡곤란, 저혈압이 부작용으로 나타날 수 있고, 체액성 면역 장애가 장기적으로 발생한다. 리툭시맙의 작용기전으로 보체의존성 용해를 통한 세포사(cell death), 항체의존성 세포독성, Fc, 보체와 포스파티딜세린 수용체를 매개로 하는 항체의존성 포식, CD20 묶기의 직접항체효과에 의한 세포증식억제, 세포자멸사(apoptosis)와 항암제에 대한 민감화, 능동면역유도 등을 열거할 수 있다. 리툭시맙을 투여하고 1주에서 3개월 경과 후에 자가면역 용혈성 빈혈 환자가 관해에 도달하게 되는데 이는 B세포 제거 외에 다른 작용기전이 있을 것으로 추측된다.
(8) 혈장 교환술
단일용적 혈장 교환(single volume plasma exchange)으로 환자 혈장량의 약 60%를 치환할 수 있기 때문에 용혈을 매개하는 IgG 혹은 IgM 혈장항체를 용이하게 제거할 수 있다. 그러나 항체가 연속적으로 생성되고 IgG의 많은 양이 혈관 외에 분포하기 때문에, 특히 IgG를 매개로 일어나는 자가면역 용혈성 빈혈 환자에서 혈장교환의 장기적 효능은 제한적이다. 따라서 혈장교환은 수술을 준비하는 과정에서 혹은 면역억제제 투여 개시 후 임시적으로 사용하여 큰 효과를 얻는다
후천성 자가면역성 용혈성 빈혈(Acquired Autoimmune Hemolytic Anemia)
특발 자가면역 용혈빈혈
(Anemia, Idiopathic Autoimmune Hemolytic)
자가면역 용혈빈혈
(Autoimmune Hemolytic Anemia)
면역 용혈빈혈
(Immune Hemolytic Anemia)
개요
후천 자가면역 용혈빈혈은 희귀 질환으로 자가면역반응에 의해 적혈구가 파괴되는 경우이다. 이 질환은 유전성이 아닌 자가면역질환으로 신체의 정상적인 방어 체계가 자신의 적혈구를 공격하여 생긴다. 정상적으로 적혈구의 평균 수명은 약 120일이며 비장에서 파괴되는데, 후천 자가면역 용혈빈혈은 적혈구의 파괴정도에 따른 적혈구의 평균 수명의 감소 정도와, 골수에서 적혈구의 생성 속도에 따라 증상의 심각한 정도가 결정된다.
이 질환은 정상적인 적혈구를 가진 사람에게 일어나는데, 어떤 경우는 적혈구가 특정 화학물질을 운반할 때 신체의 적으로 인지되어 자신의 세포를 공격하는 자가면역 파괴현상이 일어날 수 있다. 다른 질병과 관련이 되어 이차적인 현상으로 후천 자가면역 용혈빈혈이 나타나기도 하는데, 드물게는 아무런 이유 없이 자연적으로 발병하기도 한다.
후천 자가면역 용혈빈혈은 여성에게 두 배 이상 많이 나타나며 특히 50세 이하의 여성에게 많이 발병된다.
후천 자가면역 용혈빈혈은 두 가지 다른 형태로 발생되는데 온난항체형(warm antibody hemolytic anemia)과 저온항체형(cold antibody hemolytic anemia)으로 두 가지가 있다.
온난항체 용혈성 빈혈(warm antibody hemolytic anemia)
체온이 정상보다 높아질 때 자가항체(autoantibody)가 적혈구에 부착되어 적혈구 용혈현상을 일으키는데 이러한 현상은 어느 나이에서나 발병할 수 있다.
저온항체 용혈성 빈혈(cold antibody hemolytic anemia)
몸의 온도가 정상보다 낮아질 때 자가항체가 적혈구에 부착되어 적혈구 용혈현상을 일으키는데 주로 노인에게서 나타난다. 호흡기 감염을 일으키는 마이코플라스마 감염 후에 나타나는 수가 있다.
증상
온난자가면역용혈빈혈의 임상소견은 다양하다. 임상소견은 용혈속도와 골수에서의 망상적혈구 생성률에 의해서 결정된다. 급속히 진행하는 빈혈로 인해서 급성 증상을 보이는 소견으로부터 점차적으로 진행하여 비교적 무증상을 보이는 소견까지 다양하다. 빈혈과 저하된 산소운반능력으로 인한 과다역동순환과 관련된 징후로서 간 비대, 폐부종, 졸음증, 둔감 등이 나타난다. 백색속질의 증대로 인한 비장비대, 황달, 발열, 신부전등도 나타난다.
저온응집병 중 가장 흔한 형태는 중등도의 안정된 빈혈과 저온 노출시 말단 청색증을 보이는 만성병으로 전체 면역용혈성빈혈의 1/3을 차지한다. 말단청색증은 손가락, 발, 귓불과 코의 저온 부위에 있는 세동맥 내에서 적혈구가 응집을 일으킴으로써 발생한다. 만성저온응집병은 대부분 50~80대 연령의 환자에서 발생하고 이들 중 많은 환자는 B세포 악성질환인 림프종, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 만성림프구 백혈병을 앓고 있다. 전형적으로 폐렴미코플라스마 감염과 전여단핵구증의 드문 합볍증으로 저온응집병이 나타날 수 있다. 이 유형의 저온응집병은 일반적으로 급성이고 항상 자기 제한적이며, 이전에 기술한 만성저온증집병 환자보다 훨씬

키워드

빈혈,   자가면역,   면역력