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소개글

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목차

호흡기계
중이염
비인두염
인두염
편도염과 아데노이드염
이물질 흡인
무호흡

크룹증후군
후두기관기관지염
후두개염
세균성 기관염
소아천식

하기도 질환
기관지염
세기관지염과 호흡기세포융합바이러스
낭성섬유증

본문내용

편이 지속되면 아세트아미노펜 또는 이부브로펜이 처방될 수도 있다.
아스피린XX
낭성섬유증 (p654-)
만성진행성 / 우리나라에는 거의 X / 유전질환 / 희귀병
유럽: 1/3500 우리나라: 1/350000
흔하게 유전되는 외분비샘의 상염색체열성유전질환으로, 호흡계통과 위장관계, 생식계통에 생리적 변화를 일으킨다.
미국에서 약 30,000명의 아동과 성인이 낭성섬유증을 앓고 있다.
평균수명은 30대 중반.
병인과 병태생리
- 7번 염색체의 긴 팔에서 떨어진 유전자는 막횡단전도조절유전자의 기능 총괄.
7번 염색체에 있는 1,700개 이상의 막횡단전도조절유전자(CFTR) 돌연변이가 낭성섬유증을 일으킬 수 있다.
CFTR 결함 단백질과 함께 외분비세포와 상피세포를 가로지르는 염화이온의 운반이 저하되고 나트륨 흡수가 증가되면서 모든 세포막에 걸쳐 수분의 이동이 감소한다.
땀관, 기도, 췌장관, 장, 담관가지(담도계), 정관의 분비물은 걸쭉해진다.
폐는 세균이 살고 있는 걸쭉해진 점액으로 막히게 된다.
췌장관의 막힘은 신체에 지방과 지용성 비타민, 단백질을 소화하게 만들어주는 천연 효소의 흐름을 방해한다.
영양결핍은 성장장애를 유발할 수도 있다.
아동이 나이가 들어감에 따라 췌장은 충분한 인슐린 생성을 중지해서 포도당못견딤증(포도당불내성)과 낭성섬유증 관련 당뇨병을 초래할 수도 있다.
장 안으로 들어갈 염화물과 수분이 충분히 분비되지 않는다면 태변장폐색증이 유발되는데, 낭성섬유증이 있는 신생아 가운데 15%가 영향을 받는다.
소장에 만성 염증이 생겨서 크론병이 발생할 수도 있다.
낭성섬유증이 있는 아동 중 약 5%에서 간질환이 발생한다.
발한, 침과 점액분비로 인해 과도한 전해질 불균형이 생기면서 대사 기능이 변하게 된다.
이런 아동은 전해질 불균형에 이어서 이차적으로 저나트륨 탈수증의 위험에 놓이게 된다.
임상증상
부모가 알아차릴 수 있는 낭성섬유증의 첫 징후 중 하나는 피부에서 짠맛이 나는 것이다.
신생아는 태변장폐색증이 발견될 수도 있다.
다른 일차적인 증상은 걸쭉하고 끈적거리는 점액이다.
치료
신생아의 태변장폐색증, 흡수장애나 성장장애, 만성 재발성 호흡기 감염 또는 태변막힘, 장중첩증이 발생한다.
유전자 검사는 출산 전 검사를 하려는 부부 등이 낭성섬유증 유전자 변이의 보유자를 확인하기 위해 이용할 수 있다.
필로카르핀 이온이동법에 의한 땀염화물 검사가 낭성섬유증의 진단에 최적의 표준으로 여겨진다.
50~60mEq/L의 땀 염화물 농도는 낭성섬유증이 의심된다.
폐활량계는 6세 이상인 아동의 폐기능을 검사하는 데 사용된다.
치료는 호흡 기능을 유지하고, 감염을 관리하며, 최적의 영양과 운동을 증진시키고, 위창자막힘을 예방하는 데 중점을 둔다.
치료는 감염과 염증을 억제하고, 점액 축적을 감소시키는 데 초점을 맞춘다.
폐 안에 점액이 쌓이는 것을 감소시키기 위해 흉부물리요법과 강제호기법(바람을 내뱉는 기술), 고주파 가슴벽 진동법과 같은 다양한 장치와 기도청소법이 정기적으로 이용된다.
폐기능과 운동내성, 삶의 질을 향상시키기 위해서 감염에 대한 장기간의 잦은 항생제 치료가 처방될 수도 있다.
의사와 간호사, 호흡치료사, 영양사가 함께하는 협력 치료가 내과적 치료와 영양을 개선시켜서 낭성섬유증이 있는 아동과 성인의 삶을 연장시켜왔다.
낭성섬유증 관련 당뇨병과 같은 새로운 합병증(흔히 인슐린 부족과 인슐린 저항성)이 청소년 중 20%에서 발생한다.
미국에서 매년 낭성섬유증이 있는 사람들 중 약 120~150건의 폐이식이 시행되고 있고, 그중 60%가 첫 5년 동안 생존한다.
말기 폐질환은 낭성섬유증이 있는 사람 중 80%를 사망에 이르게 하는 원인이 된다.
낭성섬유증 아동의 간호중재
간호관리 및 진단
> 생리적 사정
아동의 신체적 사정은 호흡 기능에 초점을 맞춘다.
아동의 기침 및 가래의 빈도와 특징에 대해 사정한다.
호흡음과 거품소리, 쌕쌕거림이 나타나는지 가슴을 청진한다.
팔다리에 청색증이나 곤봉형 손발가락이 보이는지 주의한다.
호흡 상태의 변화가 의심된다면 SpO₂와 폐활량계 측정치를 관찰한다.
아동의 몸무게와 키, 체질량지수를 성장곡선에 표시함으로써 아동이 적절한 성장 패턴을 유지하고 있는지 파악한다.
키와 몸무게가 유의미하게 낮은 비율로 성장한다면 영양결핍으로 간주해야 한다.
아동의 식욕과 식이섭취, 영양보충제와 췌장효소, 비타민을 어떻게 사용하는지 조사한다.
청소년이면 이차 성징의 특징이 어떤지 살펴보고 영양 상태 때문에 자주 지연되는 것은 아닌지 관찰한다.
> 심리사회적 사정
부모는 질병의 보유자로서 죄책감을 가질 수도 있다.
일반적인 간호진단
비효과적 기도청결
영양불균형
감염의 위험
부모역할 갈등
계획 및 수행
낭성섬유증이 있는 아동이 심각한 감염에 걸렸을 때나, 또는 폐와 영양을 사정하기 위해서 주기적으로 입원을 해야 한다.
> 호흡요법 제공
흉부물리요법 또는 대안적인 기도청소법은 폐로부터 분비물을 수월하게 제거하기 위해 보통 하루에 1~3회 실시한다.
왼쪽 뒷부분이 막혀있다면 아동은 오른쪽으로 누워야 한다. 막힘이 있는 위치에 따라 몇 가지 다른 자세를 취할 수 있다. (p659 그림 20-11 A)
고주파수 가슴벽 진동조끼는 혼자서 관리할 수 있는 아동이 기도 청소를 위해 선택하는 또 다른 방법이다. (p659 그림 20-11 B)
> 약물 투여와 영양요구량 충족
급성 악화인 경우에는 항생제를 경구, 흡입, 정맥의 경로로 제공한다.
소화문제는 췌장효소와 식이 변화로 완화될 수 있다.
> 심리사회적 지원
부모와 아동이 퇴원 후에 어떻게 건강을 유지해야 하는지 알려준다.
부모와 아동 모두에게 정서적 지원이 필요하다.
이들은 훈련과 신체상(대변의 악취, 술통가슴), 빈번한 재입원, 이 질병의 잠재적인 치명성, 친구들과 다르다는 아동의 느낌, 전반적인 재정적·사회적 문제, 가족의 염려 등과 관련된 정서적, 심리사회적 문제에 도움이 필요하다.
낭성섬유증이 유전되기 때문에 가족은 낭성섬유증이 있는 아동을 한 명 이상 둘 수도 있다.
유전자 상담 및 지원단체에 가족을 의뢰한다.
> 퇴원 계획과 가정간호 교육
약물과 의료용품, 후속 치료에 따른 재정적 부담감은 진단

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