본문내용
적으로 헤모글로빈 치가 8이하가 되면 빈혈에 의한 증상이 나타나기 시작하며 수혈이 고려됩니다. 혈소판 수가 적고 출혈경향이 있는 경우에는 지혈제를 내복해야 합니다. 혈소판수가 2만 이상이면 출혈증상이 없는 한 혈소판수혈은 필요 없습니다. 그러나 이보다 감소한 경우나 출혈이 멈추지 않는 경우에는 급히 혈소판을 수혈해야 합니다. 백혈구감소증의 경우는 치료하지 않으면서 경과를 지켜보는데, 신체의 저항력이 떨어져 감염되기 쉬워집니다.
(3) 화학요법 및 세포증식인자 등에 의한 생물학적 치료
이들에 대해서는 아직 유효성이 증명되지 않은 상태이며, 몇 가지 임상시험이 진행되고 있습니다.
1) 화학요법
항암제에는 주사약 또는 내복약이 있습니다. 화학요법은 골수중의 암세포를 죽일 목적으로 실시됩니다. 그러나 화학요법은 항암제가 온 몸을 돌아다니는 전신 치료이기 때문에 백혈구감소증, 혈소판 감소증, 탈모, 구토 등의 부작용이 일어납니다.
2) 생물학적 치료, 세포증식인자 등
자신의 몸에 있는 세포를 자극하여 더욱 질병과 잘 싸울 수 있도록 하는 치료입니다. 체내에 있는 기존의 것을 실험적으로 개량하여 약으로서 주사하여 병에 대한 신체의 방어력을 높이거나 유지시키거나 합니다. 백혈구를 증가시키는 약물과 적혈구를 증가시키는 호르몬제가 골수 이형성 증후군에 효과가 있는지, 현재 다양한 임상연구가 진행되고 있습니다.
(4) 골수이식
비교적 젊은 연령인 경우에는 골수이식치료가 시행되기도 합니다. 자세한 내용은 \'골수이식\' 항목을 참조해 주십시오.
6. 진단 및 병기에 따른 치료와 예후
(1) 뚜렷한 원인 없이 발병한 고수이형성증후군
1) 불응성빈혈 및 철아구성빈혈
무치료, 결과관찰 내지 수혈치료가 주체가 됩니다. 악화되는 경과를 지켜 볼 수밖에 없는 경우가 68-80%로 상당히 많은 편이며, 5년-10년 생존율은 10-20%정도입니다. 장기생존의 경우, 장기간의 수혈에 의한 합병증(간염, 철분 침착 등)에 대한 대책이 필요합니다. 급성백혈병으로 이행하는 경우는 10%전후입니다.
2) 골수아구가 증가한 불응성빈혈
대증치료와 함께 항암제에 의한 화학요법(백혈구치료약의 소량지속투여와 표준적인 병용치료)을 적용하는 것이 효과적이라고 생각되고 있습니다. 때로 세포증식인자 등도 보조치료로서 필요하게 됩니다. 1/3 이상이 급성백혈명으로 이행합니다.
3) 골수아구가 악성화하여, 계속 증가하고 있는 불응성빈혈
병 상태가 더 진행된 상태라, 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 됩니다. 반수 이상이 급성백혈병으로 이행합니다.
4) 만성골수단구성백혈병
잠시 동안 주로 경과 관찰 내지 수혈치료를 하다가, 화학요법도 실시합니다. 또 10-20%의 비율로 급성백혈병으로 이행합니다.
2)-4)의 병형은 예후가 매우 나쁘며 2년생존율이 약20%, 5년생존율이 약 10%이하입니다. 화학요법에 의해 40-50%가 악성세포가 감소한 관해상태에 도달합니다만, 그 지속기간은 1년 정도에 지나지 않아 화학요법으로 치료한다는 것은 기대하기 어렵습니다. 즉 현재의 치료수단으로는 골수이식을 제외하고는 치료를 기대하기 어렵습니다. 그렇기 때문에 질병에 의해 일어나는 증상(빈혈, 출혈 등) 치료법의 개선 뿐 아니라, 새로운 화학요법, 동종골수이식의 임상시험, 또는 새로운 생물학적 활성물질의 임상시험 등의 치료연구가 현재 적극적으로 추진되고 있습니다.
(2) 이차성 골수이형성증후군
병형마다 치료법은 같습니다. 그러나 2차성의 경우는 화학요법에 대한 효과, 예후 모두가 매우 좋지 않으며, 치료라는 것은 거의 기대하기 어렵습니다. 따라서 증상이 있는 경우 빈혈, 출혈 등을 개선하는 대증치료를 먼저 실시하고 그 후에 원인이 된 병을 치료합니다. 마찬가지로 화학요법의 임상시험, 새로운 생물학적 활성물질의 임상시험이 적극적으로 추진되고 있습니다.
7. 치료의 부작용과 대책
수혈은 주로 적혈구수혈을 실시합니다. 최근에는 혈액제제의 안전성이 높아졌지만, 수혈에 의한 급성, 만성 부작용이 일어나기도 합니다. 특히 불응성빈혈의 경우, 수혈의 회수가 아무래도 많아지기 때문에 적혈구수혈에 포함되어 있는 철분이 신체의 주요 장기에 축적되거나 피부에 침착하게 되어, 간경변이나 심부전이 일어나거나 피부가 검게 되기도 합니다.
항암제를 투여하고 있는 경우에는 백혈구감소증, 혈소판감소증 등의 부작용이 생깁니다. 항암제에 의해 정상적인 혈액세포도 장해를 받기 때문입니다.
최근의 몇 가지 세포증식인자는 투여하는 양에 따라 다르지만 발열, 골통(뼈의 통증), 권태감 등의 부작용을 가져올 수 있습니다.
골수이형성증후군이라는 진단을 받게 되면, 어떤 병형에 속하는지, 어떤 치료를 무슨 목적으로 언제까지 받게 되는지, 또 받고 있는지에 대한 설명을 잘 들으시고, 충분히 이해하고 납득한 이후에 치료를 계속해 주십시오.
8. 치료율과 예후
골수 이형성 증후군은 혈액을 만드는 근원이 되는 간세포가 암화한 것이므로, 비록 초기라 할지라도 자연적으로 정상으로 돌아오는 일은 없습니다. 즉 낫는 병이 아닌 것입니다. 또 60-80%가 5년 이내에 사망하는 질병이기도 합니다.
사인은 감염증 및 출혈입니다. 고령자에게 많은 병이고, 근치치료가 불가능하기 때문에 수혈 등의 대증치료를 계속하는 일이 많은데, 점점 정상적인 혈액 성분이 사라지거나 중간에 급성백혈병으로 이행하는 경우도 있습니다. 그러나 대증치료로 빈혈증상과 출형경향을 개선하거나, 발열이나 전신권태감 등의 증상을 없애는 것은 기대할 수 있습니다. 다시 말해 질병을 고치는 것은 불가능하지만, 병의 증상과 진행에 조심하고 있으면 당분간은 일상생활을 지장없이 보낼 수 있습니다.
또한 최근에는 새로운 세포자극인자를 사용한 치료방법과 항암제치료, 특히 약년자에 대한 적극적인 동종골수이식이 개발, 추진되고 있습니다.
융모세포 백혈병
(Harry cell leukemia)
세포의 섬세한 융모상 돌출 때문에 이러한 병명이 주어졌다.
주로 B 세포에서 기원한다.
세포화학적으로 tartrate resistant acid phosphatase (TRAP)가 존재한다. 경과는 만성형이며 평균 생존기간은 4년이고 비장적출이 환자의 2/3에서 효과가 있다.
(3) 화학요법 및 세포증식인자 등에 의한 생물학적 치료
이들에 대해서는 아직 유효성이 증명되지 않은 상태이며, 몇 가지 임상시험이 진행되고 있습니다.
1) 화학요법
항암제에는 주사약 또는 내복약이 있습니다. 화학요법은 골수중의 암세포를 죽일 목적으로 실시됩니다. 그러나 화학요법은 항암제가 온 몸을 돌아다니는 전신 치료이기 때문에 백혈구감소증, 혈소판 감소증, 탈모, 구토 등의 부작용이 일어납니다.
2) 생물학적 치료, 세포증식인자 등
자신의 몸에 있는 세포를 자극하여 더욱 질병과 잘 싸울 수 있도록 하는 치료입니다. 체내에 있는 기존의 것을 실험적으로 개량하여 약으로서 주사하여 병에 대한 신체의 방어력을 높이거나 유지시키거나 합니다. 백혈구를 증가시키는 약물과 적혈구를 증가시키는 호르몬제가 골수 이형성 증후군에 효과가 있는지, 현재 다양한 임상연구가 진행되고 있습니다.
(4) 골수이식
비교적 젊은 연령인 경우에는 골수이식치료가 시행되기도 합니다. 자세한 내용은 \'골수이식\' 항목을 참조해 주십시오.
6. 진단 및 병기에 따른 치료와 예후
(1) 뚜렷한 원인 없이 발병한 고수이형성증후군
1) 불응성빈혈 및 철아구성빈혈
무치료, 결과관찰 내지 수혈치료가 주체가 됩니다. 악화되는 경과를 지켜 볼 수밖에 없는 경우가 68-80%로 상당히 많은 편이며, 5년-10년 생존율은 10-20%정도입니다. 장기생존의 경우, 장기간의 수혈에 의한 합병증(간염, 철분 침착 등)에 대한 대책이 필요합니다. 급성백혈병으로 이행하는 경우는 10%전후입니다.
2) 골수아구가 증가한 불응성빈혈
대증치료와 함께 항암제에 의한 화학요법(백혈구치료약의 소량지속투여와 표준적인 병용치료)을 적용하는 것이 효과적이라고 생각되고 있습니다. 때로 세포증식인자 등도 보조치료로서 필요하게 됩니다. 1/3 이상이 급성백혈명으로 이행합니다.
3) 골수아구가 악성화하여, 계속 증가하고 있는 불응성빈혈
병 상태가 더 진행된 상태라, 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 됩니다. 반수 이상이 급성백혈병으로 이행합니다.
4) 만성골수단구성백혈병
잠시 동안 주로 경과 관찰 내지 수혈치료를 하다가, 화학요법도 실시합니다. 또 10-20%의 비율로 급성백혈병으로 이행합니다.
2)-4)의 병형은 예후가 매우 나쁘며 2년생존율이 약20%, 5년생존율이 약 10%이하입니다. 화학요법에 의해 40-50%가 악성세포가 감소한 관해상태에 도달합니다만, 그 지속기간은 1년 정도에 지나지 않아 화학요법으로 치료한다는 것은 기대하기 어렵습니다. 즉 현재의 치료수단으로는 골수이식을 제외하고는 치료를 기대하기 어렵습니다. 그렇기 때문에 질병에 의해 일어나는 증상(빈혈, 출혈 등) 치료법의 개선 뿐 아니라, 새로운 화학요법, 동종골수이식의 임상시험, 또는 새로운 생물학적 활성물질의 임상시험 등의 치료연구가 현재 적극적으로 추진되고 있습니다.
(2) 이차성 골수이형성증후군
병형마다 치료법은 같습니다. 그러나 2차성의 경우는 화학요법에 대한 효과, 예후 모두가 매우 좋지 않으며, 치료라는 것은 거의 기대하기 어렵습니다. 따라서 증상이 있는 경우 빈혈, 출혈 등을 개선하는 대증치료를 먼저 실시하고 그 후에 원인이 된 병을 치료합니다. 마찬가지로 화학요법의 임상시험, 새로운 생물학적 활성물질의 임상시험이 적극적으로 추진되고 있습니다.
7. 치료의 부작용과 대책
수혈은 주로 적혈구수혈을 실시합니다. 최근에는 혈액제제의 안전성이 높아졌지만, 수혈에 의한 급성, 만성 부작용이 일어나기도 합니다. 특히 불응성빈혈의 경우, 수혈의 회수가 아무래도 많아지기 때문에 적혈구수혈에 포함되어 있는 철분이 신체의 주요 장기에 축적되거나 피부에 침착하게 되어, 간경변이나 심부전이 일어나거나 피부가 검게 되기도 합니다.
항암제를 투여하고 있는 경우에는 백혈구감소증, 혈소판감소증 등의 부작용이 생깁니다. 항암제에 의해 정상적인 혈액세포도 장해를 받기 때문입니다.
최근의 몇 가지 세포증식인자는 투여하는 양에 따라 다르지만 발열, 골통(뼈의 통증), 권태감 등의 부작용을 가져올 수 있습니다.
골수이형성증후군이라는 진단을 받게 되면, 어떤 병형에 속하는지, 어떤 치료를 무슨 목적으로 언제까지 받게 되는지, 또 받고 있는지에 대한 설명을 잘 들으시고, 충분히 이해하고 납득한 이후에 치료를 계속해 주십시오.
8. 치료율과 예후
골수 이형성 증후군은 혈액을 만드는 근원이 되는 간세포가 암화한 것이므로, 비록 초기라 할지라도 자연적으로 정상으로 돌아오는 일은 없습니다. 즉 낫는 병이 아닌 것입니다. 또 60-80%가 5년 이내에 사망하는 질병이기도 합니다.
사인은 감염증 및 출혈입니다. 고령자에게 많은 병이고, 근치치료가 불가능하기 때문에 수혈 등의 대증치료를 계속하는 일이 많은데, 점점 정상적인 혈액 성분이 사라지거나 중간에 급성백혈병으로 이행하는 경우도 있습니다. 그러나 대증치료로 빈혈증상과 출형경향을 개선하거나, 발열이나 전신권태감 등의 증상을 없애는 것은 기대할 수 있습니다. 다시 말해 질병을 고치는 것은 불가능하지만, 병의 증상과 진행에 조심하고 있으면 당분간은 일상생활을 지장없이 보낼 수 있습니다.
또한 최근에는 새로운 세포자극인자를 사용한 치료방법과 항암제치료, 특히 약년자에 대한 적극적인 동종골수이식이 개발, 추진되고 있습니다.
융모세포 백혈병
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세포의 섬세한 융모상 돌출 때문에 이러한 병명이 주어졌다.
주로 B 세포에서 기원한다.
세포화학적으로 tartrate resistant acid phosphatase (TRAP)가 존재한다. 경과는 만성형이며 평균 생존기간은 4년이고 비장적출이 환자의 2/3에서 효과가 있다.
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