목차
개요
병태생리
원인
분류
임상평가
합병증
예후
치료
간호진단
병태생리
원인
분류
임상평가
합병증
예후
치료
간호진단
본문내용
(70%가 T 림프구), 중성구 1~3%, 호산구 1%, CD4/CD8=1.5
-림프구가 증가하는 경우: TB, HP, sarcoidosis, NSIP, BOOP, berylliosis, drug-induced ILD, LIP, lymphoma, collagen vascular disease 등
-호산구가 증가하는 경우: eosinophilic pneumonia, asthma, IPF, SLE, Hodgkin\'s dz, Churg-Strauss syndrome, ABPA, drug 등
-중성구가 증가하는 경우: IPF, ARDS, asbestosis, diffuse panbronchiolitis
-림프구 증가는 steroid 반응 좋음(예후 좋음), 중성구나 호산구 증가는 반응 나쁨(예후 나쁨)
-lipid-lagen macrophage(foamy cell): HP, amiodarone-induced ILD, lipoid pneumonia, diffuse panbronchiolitis
-CXR, HRCT 소견은 BAL 소견과 일치하지는 않는다
-stage 판정, 진행정도 및 치료에 대한 반응 평가에서의 역할은 아직 모름
9. 폐 생검
-ILD의 확진과 dz. activity 판정에 가장 정확한 방법★
-모든 환자에서 시행할 필요는 없다 (원인이 밝혀진 경우는 안 해도 됨)
-기관지내시경을 이용한 multiple transbronchial lung biopsy(TBLB): 특히 sarcoidosis, lymphangitic carcinomatosis, eosinophilic pneumonia, Goodpasture\'s syndrome 등 의심시에는 1차적 진단방법으로 실시
합병증
3대합병증- 폐성심,폐암, 2차기도감염증
저산소혈증에 따른 폐동맥고혈압증과 우심부전이 대부분의 말기환자에게 나타남
여기에 2차감염으로 여러 가지 세균성 원인의 폐감염이 발생할 수 있다.
예후
평균생존율이 4년, 5년 생존율이 20~40%
치료
원인이 확실한 경우를 제외하고는 특효약이 없음→ 진단과정에서 원인진단이 가장 중요
보존적 치료-1차목적: 활동성 염증과정인 폐포염의 정도와 과정을 억제하여 질병의 진행과정을 막는 것
2차:합병증으로 일어날 수 있는 기도감염, 기도경축, 저산소증에 대한 대처
1. 안정시 또는 운동시 저산소혈증 (PaO2 <55 mmHg) : 산소공급2. cor pulmonale가 발생한 경우 이뇨제와 정맥절개술 (phlebotomy) 시행3. 약물 치료 Steroid가 가장 중요하게 거론. but 모든 증례에서 steroid가 유효한 것은 아니고 효과를 나타내는 경우는 대개 10~20%로 알려져 있다.
스테로이드 치료가 효과 없을 경우 Cyclophsphamide(Cytoxan)이 단독으로 또는 스테로이드와 함께 처방되는데 염증을 일으키는 세포를 죽이거나 기능을 억제시켜 염증을 줄여줌
*특발성 간질성 폐렴중 UIP는 steroid response가 없는 것으로 보고, 예후도 poor
AIP는 steroid response가 몇몇 연구에서 보고
-림프구가 증가하는 경우: TB, HP, sarcoidosis, NSIP, BOOP, berylliosis, drug-induced ILD, LIP, lymphoma, collagen vascular disease 등
-호산구가 증가하는 경우: eosinophilic pneumonia, asthma, IPF, SLE, Hodgkin\'s dz, Churg-Strauss syndrome, ABPA, drug 등
-중성구가 증가하는 경우: IPF, ARDS, asbestosis, diffuse panbronchiolitis
-림프구 증가는 steroid 반응 좋음(예후 좋음), 중성구나 호산구 증가는 반응 나쁨(예후 나쁨)
-lipid-lagen macrophage(foamy cell): HP, amiodarone-induced ILD, lipoid pneumonia, diffuse panbronchiolitis
-CXR, HRCT 소견은 BAL 소견과 일치하지는 않는다
-stage 판정, 진행정도 및 치료에 대한 반응 평가에서의 역할은 아직 모름
9. 폐 생검
-ILD의 확진과 dz. activity 판정에 가장 정확한 방법★
-모든 환자에서 시행할 필요는 없다 (원인이 밝혀진 경우는 안 해도 됨)
-기관지내시경을 이용한 multiple transbronchial lung biopsy(TBLB): 특히 sarcoidosis, lymphangitic carcinomatosis, eosinophilic pneumonia, Goodpasture\'s syndrome 등 의심시에는 1차적 진단방법으로 실시
합병증
3대합병증- 폐성심,폐암, 2차기도감염증
저산소혈증에 따른 폐동맥고혈압증과 우심부전이 대부분의 말기환자에게 나타남
여기에 2차감염으로 여러 가지 세균성 원인의 폐감염이 발생할 수 있다.
예후
평균생존율이 4년, 5년 생존율이 20~40%
치료
원인이 확실한 경우를 제외하고는 특효약이 없음→ 진단과정에서 원인진단이 가장 중요
보존적 치료-1차목적: 활동성 염증과정인 폐포염의 정도와 과정을 억제하여 질병의 진행과정을 막는 것
2차:합병증으로 일어날 수 있는 기도감염, 기도경축, 저산소증에 대한 대처
1. 안정시 또는 운동시 저산소혈증 (PaO2 <55 mmHg) : 산소공급2. cor pulmonale가 발생한 경우 이뇨제와 정맥절개술 (phlebotomy) 시행3. 약물 치료 Steroid가 가장 중요하게 거론. but 모든 증례에서 steroid가 유효한 것은 아니고 효과를 나타내는 경우는 대개 10~20%로 알려져 있다.
스테로이드 치료가 효과 없을 경우 Cyclophsphamide(Cytoxan)이 단독으로 또는 스테로이드와 함께 처방되는데 염증을 일으키는 세포를 죽이거나 기능을 억제시켜 염증을 줄여줌
*특발성 간질성 폐렴중 UIP는 steroid response가 없는 것으로 보고, 예후도 poor
AIP는 steroid response가 몇몇 연구에서 보고
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