신경계 질환

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신경계 질환에 대한 보고서 자료입니다.

목차

개념. 신경 근육계 질환
1. 헌팅톤씨 질환
2. 파킨슨씨 질환
3. 척수소뇌 퇴화
4. 프레드리히 운동실조증
5. 근위축성 측삭경화증

Ⅰ. 하운동 신경원 병변에 대한 재활상담․관리.
1. 소아마비 Poliomyelitis
2. 진행성 근 위축증 Progressive muscular atrophy
3. 근위축성 측색 경화증 Amyotrophic lateral sclerosis.

Ⅱ. 감각신경원의 질병에 대한 재활상담․관리.
1. 척수로(Tabes Dorsalis) = 운동실조증
2. 척수 공동증(syringomyelia)

Ⅲ. 뇌와 척수의 기타 질병에 대한 재활상담․관리.
1. Parkinson's Disease 파킨슨 병
2. 다발성 경화증(Multiple sclerosis)
3. 소뇌성 실조증(Cerebellar Ataxia)
4. Friedreich 질병
5. Charcat - Marie - Tooth병

Ⅳ. 근육의 질병에 대한 재활상담․관리
1. 진행성 근 이영양증 Progressive Muscular Dystrophy = 진행성 근위축
2. 중증성 근 무력증 Myasthenia Gravis
3. 선천성 근무긴장증(Amyotonia congenia)
4. 선천성 근경직증 Myotonia congenita = Thomsen병

본문내용

치가 필요하다. 근전도 검사와 아세틸콜린 항체검사로 진단한다. 아세틸 콜린의 분해를 억제하는 약물을 사용하는데 대표적인 약제로 메스티논이 있다. 그 외 부신피질 호르몬 제제를 사용하고, 때로는 면역 억제제를 사용하거나 흉선 절제술을 시행하는 경우도 있다.
진행성 근이영양증
주로 사지의 근육에 진행성으로 변성이 일어나 근육 자체가 지방이나 결합조직으로 바뀌어서 근육의 힘이 저하되는 병이다. 임상양상과 유전 양식이 다른 몇가지 타입이 있다. 발병이 빠르고 급속히 진행하는 것부터 비교적 서서히 진행하는 것까지 다양하다. 유전하는 질병으로 성염색체와 관련이 있어 주로 남자에서 발생하고 여자에서는 드물다. 악성형의 근이영양증은 태내에서부터 이상이 시작되어서, 대부분 걸음마의 시작이 늦고, 종아리 근육이 비대해 보이는 가성 비대를 볼 수 있다. 질병이 진행하면 차츰 계단을 오르내리는 것이 불가능하게 되어 누운 상태에서 일어나려면 먼저 손을 사용하여 옆으로 누운 다음 다시 손을 사용하여 앉은 후, 손을 무릎에 짚고 손을 조금씩 허벅다리 쪽으로 옮기면서 서게 되는 양상을 볼 수 있다. 약간 경한 지능장애를 볼 수 있다. 병이 진행하면, 12-13세 경에 일어서는 게 곤란해지고 그후 휠체어나 침상에서 생을 영위하다가 20세 전반에 사망하는 것이 악성형의 경과이다. 치료법은 없다. 양성형은 60세 넘도록 살 수 있는 경우도 있다.
크로이쯔펠트-야콥씨 병
바이러스의 일종(slow virus)에 의한 감염으로 뇌기능에 지장이 오는 것이다. 장년기에 발병하나 청년기에도 있으며 3-6개월에 사망한다. 불안과 우울이 주된 임상증상이다. 진행성으로 황폐가 오고 말기에는 완전한 치매가 온다. 신체증상으로 처음에는 하지에 피로감, 무력감이 오고 다리를 들어올리는 데 지장이 온다. 더 진행하면 보행도 곤란해진다.
1) 헌팅톤씨 질환 Huntington's disease; 무도병(chorea); 억지로 춤추는 병
헌팅톤(George Huntington)/ 미국의 의사, 1850 ～ 1916년/ 헌팅톤은 그 병의 본질을 상속되는 성질, 광란의 성격, 성인 생활에서 중한 질병이라고 단 3가지 간결한 어휘로 표현/
헌팅톤 질환은 신경계에 영향을 미치는 유전성 뇌 질환이며 일반적으로 발병된 후 15～25년내 신체적, 정신적으로 심각한 무능력상태에 이르게 하고 결과적으로는 사망에 이르게 되는 퇴행성 유전질환이다. 대부분 성인기에 발병하며 보통 30～40세 정도에 나타나기 시작하나 때로는 20세 이전, 또는 50세 이후에 증상이 나타나기도 한다.
성인기에 발병하는 헌팅톤 질환의 일반적인 증상은 갑작스럽고, 짧고, 불규칙한 운동들이 원위부 근육들에 자주 발생한다. 그리고 그 형태는 율동적이거나 반복적이지는 않으며 손가락을 꼭 쥐지 못하여 자주 물건을 떨어뜨리고 꼼지락거리며 혀를 오래 내밀 수 없다. 그리고 불수의적 움직임, 비정상적인 걸음걸이, 늘어지는 말투, 제대로 음식물을 삼킬 수 없는 연하곤란, 인지장애와 성격장애 등을 들 수가 있다.
이 질환은 개인마다 여러 요인에 의해 다르게 나타날 수 있으며 그 단계는 다음과 같다.
초기 단계 (Early Stage) : HD로 진단받은 대상자는 가족생활 또는 사회생활을 수행 하는데 기능적으로 아무런 문제가 없다.
중간단계 초기 (Early Intermediate Stage) : 업무수행에 있어서 능력이 점차 문제를 나타내며 일상생활 수행능력도 점차 할 수 없게 된다.
중간단계 후기 (Late Intermediate Stage) : 더 이상 직장생활도 일상생활도 수행할 수 없게 된다. 일상생활에 있어서 사람들의 도움과 보조적인 기구의 사용이 필요하다.
초기진행단계 (Early Avanced Stage) : 더 이상 독립적으로 일상생활을 수행할 수 없지만 아직까지는 가족들의 도움이나 비숙련 의료진의 도움으로 집에서 지지를 받으며 살 수 있다.
후기진행단계 (Late Avanced Stage) : 생활을 수행하는데 처음부터 끝까지 완전지지와 돌봄을 필요로 하며 치료 시설에서 전문가에 의한 관리와 치료를 장기간에 걸쳐 받아야 한다.
헌팅톤 무도병 (Huntington's chorea)에 관련된 유전자는 4번 염색체의 단완(short arm) 끝에 위치하는 것으로 밝혀졌으며, 따라서 이 유전자를 확인함으로써 확진을 내릴 수 있다.
사망은 발병 후 15년에서 25년 전후로 일어나며 사망원인은 이 질환 자체가 아닌 폐렴이나 심장질환 또는 전신적으로 약해진 상태에서 기인된 감염 등이다.
재활상담
이 병의 치료에 있어서 가장 중요한 것은 환자 및 보호자와 진료를 맡고 있는 신경과의사간의 신뢰를 바탕으로 한 상호협조이다. 의사를 면담할 때에는 본인이 느끼는 증상을 빠짐 없이 설명을 해야 하며 또한 의사의 처방을 믿고 이를 정확히 지키는 것이 매우 중요하다.
이 질환은 진행이 아주 느리기 때문에 단기 재활잠재력은 좋을 것이다. 그러나 헌팅톤씨 질환은 시간의 경과에 따라 꾸준히 악화될 것이라는 전제를 두고 client를 상담해야 한다. 이 질환으로 인하여 절망하여 포기하지 않기를 원조하되 헛된 희망을 주는 것은 장기적인 관점으로 볼 때 더 위험한 일이기 때문이다.
재활상담사가 할 수 있는 일은 가족에 대한 유전상담을 의뢰하여 환자와 발병되지 않은 자녀들 및 친척들이 후손을 가질 것인가에 대한 결정을 하도록 도움을 줘야 한다. 그리고 client의 가족적, 사회적 지원체계를 평가하여 사회생활을 하는데 있어 큰 어려움이 없도록 지원하고 원조 하여야한다.
재활정보
Stanford University Medical Center의 연구진들은 헌팅톤 무도병(Huntington's disease)을 치료할 가능성이 있는 새로운 방법을 발견해냈다. 그 병에 대한 뇌의 자연적인 방어 반응을 강화시킴으로 인하여, 연구진들은 통제할 수 없는 진전(tremor)들을 완화시킬 수 있었고, 헌팅톤 무도병과 비슷한 신경 질환(neurological disorder)을 앓는 쥐의 수명을 연장시킬 수 있었다. 이들의 발견은 비슷한 치료 방법이 인간들에게도 효과적일 수 있음을 나타내준다.

키워드

신경 근육계 질환,   헌팅톤,   파킨슨,   프레드리히