목차
전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosis, SLE)는 일종의 류마티스성 만성 질환으로 여러 기관에 염증 증상을 나타내는 자가 면역성 질환이다. 관절과 근육뿐 아니라 피부, 관절, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 면역계에 염증성 변화를 가져온다.
1) 발병률
2) 원인
3) 병태 생리
4) 조직학적 분류와 예후
5) 임상증상
6) 임상형
7) 진단적 검사
8) 치료 및 간호
<참고문헌>
1) 발병률
2) 원인
3) 병태 생리
4) 조직학적 분류와 예후
5) 임상증상
6) 임상형
7) 진단적 검사
8) 치료 및 간호
<참고문헌>
본문내용
치유된 위축성 원판상 병변에서는 반흔성 탈모도 볼 수 있다.
하지궤양은 깊게 파이고, 거의 염증이 없는 무통성의 궤양으로 전경골부와 복사부위에서 호발하며, 항인지질항체에 의한 혈관염 혹은 혈전이 그 원인이다.
한랭 글로불린혈증이나 망상청피반이 생기기도 하나 발가락의 괴저는 드물다. 점상 출혈, 구진성결절, 망상청피반, 표재성궤양 등의 증상을 보이는 피부혈관염이 전신성 홍반성 루푸스의 초기 증상으로 나타나는 경우도 있으며 다발성 피부섬유종이 동반된 예도 있다.
(2) 점막
환자의 약 10~15%에서 병변이 보인다. 대개 급성기에 구강, 구개, 잇몸의 점막에 점상출혈, 홍반으로 나타나며, 표면에 미란을 일으키거나, 홍반으로 둘러싸인 궤양을 형성하고, 동통을 동반한다.
(3) 전신증상
홍반성 루푸스의 가장 흔한 전신증상은 피로, 발열, 식욕부진, 체중감소, 늑막염, 선병증이나 급성복통이다. 대부분의 내부 장기를 침범할 수 있으며, 일차적으로 혈관염에 의한 증상 및 소견이 나타날 수 있다. 초기증상으로 일과성 혹은 이동성 관절통이 관절주위염증과 혈전성 정맥염과 동반되어 관찰된다. 발열은 발병시 약 25%의 환자에서 발생하나 병의 진행중에는 모든 환자에서 관찰된다.
(4) 관절
관절염이나 관절통은 전신성 홍반성 낭창의 가장 흔한 초기증상으로 환자의 약 95%에서 질병의 경과중 나타난다. 변형성 관절증, 류마티스성 관절염과 유사한 이동성 다발성 관절염이 전신성 홍반성 루푸스의 한 증상으로 나타날 수 있다.
(5) 근육
환자의 약 반수에서 질병이 악화시에 근육통을 경험한다. 근쇠약은 활동성 근염으로 인해 생길 수 있으나, 수개월 동안 다량의 스테로이드를 투여해도 생길 수 있다.
공포성 근병증으로 인하여 근쇠약, 심근병, 연하곤란과 식도이완불능이 나타난다. 흉선종양의 유무와 관계없이 중증 근무력증을 동반 할 수 있다.
(6) 신장
신장증상은 환자의 약 55~60%에서 발생하며 이 질환의 예후를 결정하는데 매우 중요하다. 신장염이나 신증후군의 형태로 발현하며, 결국 만성 신부전을 초래하여 단백뇨와 고질소혈증을 보인다. 과콜레스테롤혈증과 저알부민혈증이 생길 수도 있다. 사구체기저막에 면역글로블린과 보체성분의 침착으로 혈관염이 발생하여 특징적인 루푸상 병변을 보인다. 루푸스 방광염으로 인하여 빈뇨와 저뇨증을 보일 수 있다. 레이노 현상을 보이는 경우에는 신장의 침범이 적고 사망률도 낮다.
(7) 심장과 폐
환자의 50~60%에서 심폐합병증이 나타난다. 심근염은 심장비대와 분마성 리듬으로 나타나는데, 심전도상 특징적 소견은 없다. 심막염은 가장 흔한 심장증상으로 심내막염도 흔히 생긴다. 폐를 침범하는 흉막 유출, 간질성 폐질환, 급성 루푸스 폐실질염이 생긴다.
(8) 신경계
약 50~60%에서 신경증상을 보이며, 중추신경계의 혈관염으로 인한 증상으로 편측부전마비, 경련, 발작, 복시, 망막염, 맥락막염, 정신병과 기타 인격 장애 등이 나타날 수 있다. 망상청피반을 보이는 환자에서는 중추신경계 침범유무에 유의해야한다.
정신적 우울, 두통, 말초신경염, 정신 혼란과 기억상실 등도 발생될 수 있다.
(9) 소화기관
약 40%에서 위장관이 침범되며 구역, 구토, 설사 등의 증상이나 위궤양 또는 췌장염으로 인한 복통을 호소한다. 장관벽과 장간막에 혈관염이 발생하여 증상을 유발시킨다.
(10) 간
루푸스 간염은 임상적으로 바이러스성 만성 활동성 간염과 비슷한 양상을 띠고 궤양성 대장염과 병발하는 경우가 많다. LE세포가 양성이며 예후는 매우 불량하다.
(11) 눈
약 20~30%에서 안저검사상 이상소견을 보인다. 망막병변으로 백새소체, 출혈, 유두부종 및 중심정맥폐쇄가 있다. 세포양
하지궤양은 깊게 파이고, 거의 염증이 없는 무통성의 궤양으로 전경골부와 복사부위에서 호발하며, 항인지질항체에 의한 혈관염 혹은 혈전이 그 원인이다.
한랭 글로불린혈증이나 망상청피반이 생기기도 하나 발가락의 괴저는 드물다. 점상 출혈, 구진성결절, 망상청피반, 표재성궤양 등의 증상을 보이는 피부혈관염이 전신성 홍반성 루푸스의 초기 증상으로 나타나는 경우도 있으며 다발성 피부섬유종이 동반된 예도 있다.
(2) 점막
환자의 약 10~15%에서 병변이 보인다. 대개 급성기에 구강, 구개, 잇몸의 점막에 점상출혈, 홍반으로 나타나며, 표면에 미란을 일으키거나, 홍반으로 둘러싸인 궤양을 형성하고, 동통을 동반한다.
(3) 전신증상
홍반성 루푸스의 가장 흔한 전신증상은 피로, 발열, 식욕부진, 체중감소, 늑막염, 선병증이나 급성복통이다. 대부분의 내부 장기를 침범할 수 있으며, 일차적으로 혈관염에 의한 증상 및 소견이 나타날 수 있다. 초기증상으로 일과성 혹은 이동성 관절통이 관절주위염증과 혈전성 정맥염과 동반되어 관찰된다. 발열은 발병시 약 25%의 환자에서 발생하나 병의 진행중에는 모든 환자에서 관찰된다.
(4) 관절
관절염이나 관절통은 전신성 홍반성 낭창의 가장 흔한 초기증상으로 환자의 약 95%에서 질병의 경과중 나타난다. 변형성 관절증, 류마티스성 관절염과 유사한 이동성 다발성 관절염이 전신성 홍반성 루푸스의 한 증상으로 나타날 수 있다.
(5) 근육
환자의 약 반수에서 질병이 악화시에 근육통을 경험한다. 근쇠약은 활동성 근염으로 인해 생길 수 있으나, 수개월 동안 다량의 스테로이드를 투여해도 생길 수 있다.
공포성 근병증으로 인하여 근쇠약, 심근병, 연하곤란과 식도이완불능이 나타난다. 흉선종양의 유무와 관계없이 중증 근무력증을 동반 할 수 있다.
(6) 신장
신장증상은 환자의 약 55~60%에서 발생하며 이 질환의 예후를 결정하는데 매우 중요하다. 신장염이나 신증후군의 형태로 발현하며, 결국 만성 신부전을 초래하여 단백뇨와 고질소혈증을 보인다. 과콜레스테롤혈증과 저알부민혈증이 생길 수도 있다. 사구체기저막에 면역글로블린과 보체성분의 침착으로 혈관염이 발생하여 특징적인 루푸상 병변을 보인다. 루푸스 방광염으로 인하여 빈뇨와 저뇨증을 보일 수 있다. 레이노 현상을 보이는 경우에는 신장의 침범이 적고 사망률도 낮다.
(7) 심장과 폐
환자의 50~60%에서 심폐합병증이 나타난다. 심근염은 심장비대와 분마성 리듬으로 나타나는데, 심전도상 특징적 소견은 없다. 심막염은 가장 흔한 심장증상으로 심내막염도 흔히 생긴다. 폐를 침범하는 흉막 유출, 간질성 폐질환, 급성 루푸스 폐실질염이 생긴다.
(8) 신경계
약 50~60%에서 신경증상을 보이며, 중추신경계의 혈관염으로 인한 증상으로 편측부전마비, 경련, 발작, 복시, 망막염, 맥락막염, 정신병과 기타 인격 장애 등이 나타날 수 있다. 망상청피반을 보이는 환자에서는 중추신경계 침범유무에 유의해야한다.
정신적 우울, 두통, 말초신경염, 정신 혼란과 기억상실 등도 발생될 수 있다.
(9) 소화기관
약 40%에서 위장관이 침범되며 구역, 구토, 설사 등의 증상이나 위궤양 또는 췌장염으로 인한 복통을 호소한다. 장관벽과 장간막에 혈관염이 발생하여 증상을 유발시킨다.
(10) 간
루푸스 간염은 임상적으로 바이러스성 만성 활동성 간염과 비슷한 양상을 띠고 궤양성 대장염과 병발하는 경우가 많다. LE세포가 양성이며 예후는 매우 불량하다.
(11) 눈
약 20~30%에서 안저검사상 이상소견을 보인다. 망막병변으로 백새소체, 출혈, 유두부종 및 중심정맥폐쇄가 있다. 세포양
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