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, 그리고 일반적인 영양 적정도를 주의 깊게 관찰
- 로이신 농도가 200mg/dL(1525mmol/L)를 초과하면 식사로 1. 페닐케토뇨증
2. 단풍당밀뇨증
3. 갈락토오스혈증
4. 글리코겐 저장질환
5. 유당불내증
6. 퓨린대사와 통풍
7. 윌슨씨병
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페닐케토뇨증(PKU)
단백질 대사 이상 질환
Sx: 땀의 곰팡이 냄새, 피부모발의 색소결핍, 정신지체
중재: 빨리 저페닐알라닌 식이, 과일채소곡류 권장
-갈락토스혈증
탄수화물 대사 이상
Sx: 간신경계손상 ,사망위험성
중재: 유당함유X, 조제유 섭
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페닐케토뇨증(PKU)
단백질 대사 이상 질환
Sx: 땀의 곰팡이 냄새, 피부모발의 색소결핍, 정신지체
중재: 빨리 저페닐알라닌 식이, 과일채소곡류 권장
-갈락토스혈증
탄수화물 대사 이상
Sx: 간신경계손상 ,사망위험성
중재: 유당함유X, 조제유 섭
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페닐케토뇨증
2) 칼락토즈혈증
3. 임신 중의 감염과 중독
1) 풍진
2) 알코올 중독
3) 약물 중독
4) 흡연
5) 뇌막염과 뇌염
6) 중독
II. 출생 시 원인
1. 조산 및 저체중
2. 출산 시 손상
III. 출생 후 원인
1. 외상
2. 아동학대
3. 영
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뇨증)
ㆍAmino acid : Maple-syrup urine disease (단풍당뇨증)
ㆍCarbohydrate : Galactosemia (갈락토오스혈증)
ㆍCarbohydrate : Glycogen storage disease (당원병)
-유기산 대사질환
ㆍOrganic acid : Propionic acidemia (프로피온산혈증)
-요소회로 대사질환
ㆍMucopolysaccharidos
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혈증
1. 원인
2. 일반증세
3. 식이요법
II. 당원병
1. 당원병 I형
2. 당원병 V형
3. 당원병 II형
III. 유당불내증
1. 병태
2. 식이요법
IV. 페닐케톤뇨증(PKU)
V. 단풍당밀뇨증(단풍당뇨병)
VI. 히스티딘혈증(히스티딘증)
* 참고문
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갈락토오스가 글루코오스로 전환되지 못함
증상
식사요법: 우유 및 유제품 제한, 대두유로 대치
5.과당불내증
원인: 유전성 과당불내증(프룩토오스-1-포스파타아제 알돌라아제 결핍)
증상: 심한 저혈당증, 빈혈, 구토
식사요법: 과당, 설탕, 전
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요한 영양소를 충족시키면서 신체 및 두뇌발달이 용이할 수 있도록 합니다. 생후 5~6개월에는 음식을 갈아서 한 스푼 정도 주고, 7~8개월에는 손가락 크기 정도의 음식을 공급하며, 8~9개월에는 한 컵 정도의 분량을 줍니다. 페닐알라닌이 많이
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페닐케토뇨증, 갈락토스미아가 있다. 출산 전 원인으로는 임부의 풍진 감염과 RH혈액형의 모자간 불일치 및 영양장애에 의한 지체 등이 있으며, 난산과 인공분만시 뇌손상, 뇌염, 뇌막염 등의 고 열성 질환과 사고에 의한 뇌손상 및 인지적 자
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페닐케토뇨증(PKU): 페닐알라닌을 타이로신 으로 대사하지 못하는 증상으로 축적된 페닐알라닌이 뇌를 손상시킴 페닐알라닌의 일부가 오줌(尿)으로 배출 됨.
2) 갈라토우스미아: 젖당을 포도당과 갈락토우스로 분해하는 락타아제가 결핍 됨.
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